JAAD 看图诊断：多灶性痛性肿块及结节

全因于台北医科大学医学院校根部科的 Shih 教授在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 版块分享了一例极具挑战官能发病，你能诊治吗？

发病介绍

患儿为 27 岁女官能，联邦最高法院数间歇官能进展皮疹 2 月。体格检查：右边脚踝、腰部、头部及下颏多发溃疡官能肉色及结节（图 1 及图 2），质地稳固，金币至鸡蛋大小。患儿余查体无特殊，既往体健，无类似病因，全身影像学检查无特殊。右边脚踝结节行活检，病理如图 3 所求，A. 免疫组化求 CD4+、CD20-；B. 显求 CD30 免疫组化结果。

看就让基本病因，来测验一下吧。

1. 最可能的病人是什么？

A. 根部数间有关系大细胞帕金森氏症

B. 根部弥漫官能大 B 细胞帕金森氏症

C. 蕈的集上皮细胞伴大细胞生成

D. 根部利什曼病

E. 值得注意分枝杆菌感染

2. 哪种免疫组化结果最有效地识别患儿是水肿还是继发病症？

A. 精过氧化物酵素

B. B 细胞帕金森氏症 2

C. 细胞周期细胞 D1

D. CD30

E. 数间有关系帕金森氏症激酵素

3. 此患儿最恰当的治疗方法是什么？

A. 切除切掉

B. 高效全局糖皮质激素

C. 超声

D. 系统对运用于甲氨蝶呤

E. 倡议低剂量

答案解析

缺陷 1：A. 根部数间有关系大细胞帕金森氏症（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）

A. cALCL 特点为红色至褐色结节，常再次发生溃疡，约 20% 发病呈多发官能。一个组织病理学求数间有关系大细胞结节官能或弥漫官能浸润，无向根部官能表现，大细胞类似椭圆形或点状形胞氘，免疫表型为 CD30+/CD4+，伴全 T 细胞抗原多有关系被盗，如 CD2、CD3 及 CD5。

B. 根部弥漫官能大 B 细胞帕金森氏症的一个组织病理往往为单一大肺部的集细胞弥漫官能浸润，免疫组化求肺部的集细胞的全 B 细胞标记感染官能，如 CD20+。

C. 蕈的集上皮细胞伴大细胞生成是称之为在真皮大细胞浸润 ≥ 25%。大细胞免疫表型为 CD30+或 CD30–。一个组织病理往往为小中大型肺部的集细胞多形官能混合官能浸润，而非以大肺部细胞的集居多。此发病无向根部官能，病因中无数间歇官能斑片/斑块期等不支持 C 选项。

D. 根部利什曼病水肿早期一个组织学为一个组织细胞居多的混合炎官能细胞的致密官能、弥漫官能浸润。此病特官能是细胞除此以外普遍存在无鞭毛体，亦被称为 Leishman-Donovan 小体。

E. 值得注意分枝杆菌感染一个组织病理学往往为多形氘白细胞微脓肿及异物巨细胞官能上皮细胞构成。

缺陷 2：E. 数间有关系帕金森氏症激酵素（anaplastic lymphoma kinase，ALK）

A. 精过氧化物酵素的免疫组化可证明白血病细胞来源于精系，便是病人急官能精系白血病。然而精过氧化物酵素往往不普遍存在于水肿及继发官能根部数间有关系大细胞帕金森氏症。

B. 除了水肿根部滤泡中心帕金森氏症，B 细胞帕金森氏症 2 的免疫组化在多数 B 细胞及 T 细胞帕金森氏症之除此以外感染官能。可使用识别水肿根部滤泡中心帕金森氏症与系统对化滤泡细胞帕金森氏症，但对此发病不适宜于。

C. 细胞周期细胞 D1 的免疫组化感染官能差不多广布所有套细胞帕金森氏症，但其他类型帕金森氏症稀有感染官能。

D. CD30 的免疫组化在水肿及继发官能根部数间有关系大细胞帕金森氏症中之除此以外感染官能。

E. ALK 的免疫组化检测能高度上会数间 ALK 基因组的生殖细胞易位。ALK 在系统对化数间有关系大细胞帕金森氏症可为感染官能或比如说，而 cALCL 稀有 ALK 基因组的生殖细胞易位，故差不多所有 cALCL 之除此以外为 ALK 比如说，ALK 感染官能上会系统对化数间有关系大细胞帕金森氏症。对 ALK 比如说患儿，通过全面性实验室检查忽略根部除此以外结核病及预先普遍存在的其他肺部一个组织发炎病症，则可病人 cALCL。

缺陷 3：D. 系统对运用于甲氨蝶呤

A. 仅对于孤立官能或全局官能皮损考虑切掉。

B. 尚无证据称之为出此化学疗法可能必需。

C. 若皮损局限，可考虑超声。

D. 系统对运用于甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的首选治疗。

E. 对于根部除此以外受累发病可考虑倡议低剂量。

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编辑： 费杨虹虹